A doença priônica é rara no Brasil, com menos de 100 casos suspeitos por ano. Príons anormais acumulam-se no cérebro, provocam rápida degeneração e levam a desfecho fatal.
A Doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) é rara e continua cercada por muitas dúvidas na comunidade científica. No Brasil, há menos de 100 casos suspeitos registrados por ano, e a doença ganhou atenção pública após o diagnóstico do piloto e youtuber Lito Souza.
A DCJ pertence ao grupo das doenças priônicas e surge quando formas anormais de uma proteína produzida nas células cerebrais, os príons, se acumulam e comprometem o funcionamento do cérebro. O quadro progride rapidamente e tem desfecho fatal.
Segundo a professora do Instituto de Bioquímica Médica Leopoldo de Meis da Universidade Federal do Rio de Janeiro (UFRJ) Tuane Vieira, em uma minoria dos casos a condição decorre de mutação genética. Também existem registros raros de pacientes que desenvolveram DCJ após exposição a príons em procedimentos médicos invasivos ou por variante adquirida depois do consumo de carne contaminada.
A pesquisadora explica que, na maior parte das ocorrências, ainda não se sabe por que as células passam a acumular príons. Uma hipótese é que infecções virais causem estresse celular que favoreça esse acúmulo, mas não há comprovação.
“O vírus ele se utiliza da maquinária da célula para se replicar e isso causa um estresse para a célula. Alguns vírus, quando fazem isso, matam a célula, outros conseguem se multiplicar e sair sem matar. A gente tenta entender se esse estresse tem relação com o acúmulo dessas proteínas”.
As partículas priônicas são infectantes e propagam-se ao converterem proteínas normais para a forma anormal, em um processo progressivo que danifica neurônios.
“Quando essa forma alterada encontra uma proteína com a forma certa, ela muda essa proteína certa para a forma errada. Aí vira um efeito dominó. Isso vai se aglomerando, o que leva à morte dos neurônios e consequentemente à neurodegeneração.”
Os sintomas variam conforme as áreas cerebrais afetadas, mas costumam começar com declínio da memória e outras funções cognitivas, avançando para dificuldades motoras, de comunicação e perda visual.
Relatos publicados pela esposa de Lito, Mila Seidl, indicam que o piloto se mantém lúcido, mas já não consegue se movimentar normalmente e perdeu parte da visão. Em um vídeo publicado no último fim de semana, Lito apareceu em um leito hospitalar, falando com dificuldade. Lito tem 59 anos e é criador do canal Aviões e Músicas, no YouTube.
Não existe cura para a DCJ nem tratamento aprovado que detenha sua progressão. Dois medicamentos em estudo nos Estados Unidos — um pela Ionis e outro pelo Broad Institute — mostraram capacidade de reduzir a produção da proteína priônica normal, o que teoricamente diminuiria a matéria-prima para novos príons. A família busca inclusão de Lito em estudos clínicos.
O estudo mais avançado, da Ionis, utiliza um oligonucleotídeo antissenso aplicado diretamente na medula por meio de punção lombar; a empresa testou a substância em 56 participantes em 2024 e iniciou novo recrutamento em março de 2026. Os primeiros resultados só serão divulgados em 2027.
“A gente só tem 100% de certeza que isso funciona depois dos testes. Pode ser que não funcione ou pode ser que não cure, mas prolongue o tempo de vida e melhore a qualidade de vida do paciente.”
No Brasil, pesquisadores da UFRJ, da Universidade Federal Fluminense (UFF) e da Universidade Federal de Goiás (UFG) investigam compostos extraídos da moringa oleifera (acácia-branca). Em testes in vitro, dois compostos — ácido clorogênico e ácido neoclorogênico — inibiram a capacidade da proteína errada de converter a normal e, diferentemente das substâncias em estudo no exterior, foram capazes de desagregar príons já acumulados.
O grupo brasileiro prossegue com experimentos em células humanas e busca financiamento para avançar aos testes em animais, em parceria com outros pesquisadores.
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